先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28％，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4％～1％，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可...

小儿阵发性室上性心动过速（PSVT），简称室上速，包括一组异位冲动形成或折返环路位于房室束分支以上的快速心律失常；临床表现及心电图特点相似，统称室上性心动过速。为小儿时期最常见的异位快速型心律失常之一。 ...

过早搏动是由心脏异位兴奋灶发放的冲动所引起，为小儿时期最常见的心律失常。异位起波点可位于心房、房室交界或心室组织。分别引起房性、交界性及室性早搏，其中以室性早搏为多见。 ...

室性心动过速（ventriculartachycardia，VT），简称室速，是指发生在希氏束及其分叉以下的快速型心律失常。室性心动过速是一种严重的快速心律失常，可发展为心室颤动，引起心脏性猝死。室速易发生血流动力学改变，常致心慌、胸闷、呼吸困难、黑蒙、晕厥及休克等症状。因此，室性心动过速为儿科急症，需紧急处理。儿童室性心动过速的心室率>120次/min（成人为>100次/min）。关于婴幼儿室...

小儿房室传导阻滞又称房室阻滞，指房室间正常传导途径发生传导延迟，部分或全部阻滞。常见病因为器质性心脏病，各种心肌炎，洋地黄、奎尼丁等药物影响；心脏传导阻滞可发生于传导系统上任何一处，包括窦房结与心房之间、心房肌、房室交界区、房室束及其左右束支、浦肯野纤维网及心室肌。儿童时期较常见的为房室传导阻滞，心房激动在房室交界区、房室束及其分支内发生阻滞，不能正常传到心室。房室传导阻滞可分为完全性及部分性阻...

法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25％～35％在1岁内死亡，50％病人死于3岁内，70％～75％死于10岁内，90％病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。 ...

肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathicsubaorticstenosis，ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metricseptalhypertrophy，ASH)。临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，...

右室双出口（doubleoutletrightventricle）是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室，近来，随着右室双出口外科手术治疗技术的发展，其解剖学诊断标准被重新评估，尽管由于临床实用的原因，临床常用“90％原则”而非“50％原则”。但由于在病理解剖研究中比较容易准确判断骑跨的大动脉瓣与下方室间隔的相互连接关系，因此其诊断标准为当两根大动脉根部一半以上的周边均连接至同一心室时，即诊断...

先天性冠状动脉瘤会诊比较罕见。它可发生于婴儿甚至成人。先天性冠状动脉瘤仅占冠状动脉瘤的15％，其他原因包括动脉粥样硬化、真菌或梅毒感染、风湿病和黏膜皮下淋巴结综合征(川崎病)等。先天性冠状动脉瘤多见于右冠状动脉，通常位于冠状动脉的分叉处，可为单发或多发。肿瘤最大直径可达15cm。显微镜下观察可见瘤壁中层弹力纤维缺乏，病变血管不断扩张变薄，引起心包填塞和死亡。 ...