左心发育不良综合征(Hypoplasticleftheartsyndrome)是指主动脉严重狭窄或闭锁，升主动脉及弓部发育不良，同时伴二尖瓣严重狭窄或闭锁和发育不良的左心室，最早由Lev于1952年报告，1985年Noonan与Nadas将此征进行了详细的描述与分类。国内发病率明显低于西方同家。约95％患儿在新生儿期死亡。目前的治疗方法主要是Norwood分期手术和心脏移植。发病率为(1～27)/10万，占先天性心血管畸形的1.4％左右。