海绵状血管畸形也称海绵状血管瘤，是一种边界清楚的良l生血管性错构瘤。它由形状不规则、厚薄不一的窦状血管性腔道组成。占中枢神经系统血管畸形的5％～13％，尸解中占0.02％～0.13％。多位于脑内，但不包含神经实质、大的供血动脉或大的引流静脉。大多数位于幕上，10％～23％位于颅后窝，多见于脑桥。通常直径约1～5cm。半数多发，可有出血、钙化或栓塞。偶见于脊髓。本病可分为两型：散发型和遗传型。后者的遗传方式是孟德尔常染色体显性方式，并有多种表现型。