胆总管囊肿还可以称作为胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。大约为3～4∶1。症状多出现于儿童和成年期，临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，恶心、呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等等。 并且本病很少见到，1948年Davis在Mayo医院从17981例胆道手术病人中才发现1例，Smith从78.7万例入院病人中只收集到2例胆总管囊肿。但近20年来世界文献对本病的报道日见增加国外的已超过1500例，其中1/3来自日本，故认为此病在日本多见；国内的文献已接近400例。因此既往病例不多，可能是认识不足，诊断率不高的缘故，还不能认为本病是一种罕见的疾病。女性比男性发病率高大约为3～4∶1，女性普遍高于男性。