先天性输尿管瓣膜症是指有一横行黏膜皱褶突出于输尿管腔内，大多位于膀胱输尿管交界处3cm之内，临床分为环状瓣膜（单一或多发环状瓣膜）、叶瓣状瓣膜（单一或多发叶瓣状瓣膜）及混合型瓣膜（环状瓣膜合并叶瓣状瓣膜）3种，引起近端输尿管扩张。