肺血管炎最常见于原发性系统性血管炎病、胶原性血管炎病等。本病的基本病变是血管炎，即伴有肺实质的破坏（即坏死的血管壁炎细胞浸润）及肉芽肿性炎症，其中大部分疾病的原发性始动性病变是血管炎。肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等，尤其以系统性血管炎和结缔组织病患者居多。