脑发育不全性脑积水(hydranencephaly)是因脑发育不全引起的脑积水。通常颅内脑脊液是不断地产生和吸收的，保持着一个动态平衡；若出现产生过多或(和)吸收回流障碍，则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大，形成脑积水。