颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位，略低于垂体瘤的发病率,好发于儿童，成年人较少见。该疾病发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，是最常见的先天性肿瘤，约占60％，占颅内肿瘤的5％-6％。为良性肿瘤，可见任何年龄，以儿童及青年多见，男女比例约为2:1。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。主要表现有视力障碍视野缺损尿崩肥胖发育延迟等成年男性有性功能障碍女性有月经不调晚期可有颅内压增高。