特发性肺纤维化（IPF）系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征、隐匿性致纤维化性肺泡炎等病名，间质性弥漫性肺纤维化为特发性间质性肺炎中最常见之一种，是无明显原因的，进行性的肺纤维化。肺间质的广泛纤维化形成而肺组织增厚，造成不可逆转地丧失肺组织氧气交换的能力。是一致命的呼吸系统疾病。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老年为主，是主要累及老年的一种疾病。男女发病率相仿，多年来对其原因进行研究，并未得到明确结论，目前认为本病是一种自身免疫性疾病。